Elastofibrome
Tumeur bénigne et rare
L’élastofibrome est une tumeur bénigne rare des parties molles, presque constamment située en dessous de la pointe de l’omoplate et dans la profondeur du muscle grand dentelé (serratus anterior).
Il s’observe plus fréquemment chez la femme après 50 ans.
La localisation caractéristique et le tableau clinique évocateur le distinguent des tumeurs malignes des parties molles. L’imagerie IRM et scanner viendront conforter le diagnostic d’élastofibrome. Malgré sa rareté, cette tumeur bénigne doit être connue pour éviter des biopsies inutiles, ou à l’inverse pour pratiquer son ablation en cas de couleurs ou d’aspect malin.
Elastofibrome : définition
Qu’est-ce qu’un élastofibrome ?
Il s’agit d’une tumeur bénigne rare constituée de tissus mous faits de couches de tissus de type fibreux et de type graisseux.
Elle est en général lentement évolutive et siège dans 99 % des cas au niveau de la région sous scapulaire (sous la pointe des omoplates). Elle survient principalement chez la femme après 50 ans
Le diagnostic peut être établi sur la topographie typique de la masse, son aspect caractéristique au scanner, à l’IRM et enfin à l’analyse des tissus.
Quelle est son origine ?
Il s’agit d’une hyperplasie fibro-élastique suite à des stimulis mécaniques au niveau de l’articulation scapulo-thoracique.
Cette réaction hyperplasique s’accompagne de dégénérescence de fibres de collagènes et de production excessive d’un tissu élastique immature, dérivé des fibroblastes qui vont alors constituer cette tumeur « molle ».
Des antécédents familiaux sont observés dans 25 % des cas.
L'élastofibrome sur le plan clinique
Qu’en est-il de l’élastofibrome sur le plan clinique ?
Les élastofibromes sont asymptomatiques dans plus de 50 % des cas. Quand des symptômes sont présents, ils sont le plus souvent discrets :
- effet de masse,
- ressaut lors de la mobilisation de l’épaule,
- douleur modérée,
- rarement intense.
L’attitude thérapeutique est donc fonction de la présence ou de l’absence de symptôme. Si la lésion est asymptomatique, la simple observation suffit. Si les symptômes sont suffisamment importants pour le justifier ou si la tumeur grossit rapidement, la résection (= ablation) de la totalité suffit. Les récidives sont en effet très rares et il n’a jamais été décrit de transformation maligne.
Les approches diagnostiques
L’élastofibrome est-il visible à la radio ?
Parfois considérée comme de peu de valeur pour le diagnostic d’élastofibrome, elle peut cependant objectiver la masse tissulaire dans sa topographie caractéristique, soulevant la pointe inférieure de la scapula. La radiographie apporte en outre l’information de l’absence d’atteinte osseuse de voisinage. Quand elle est de qualité optimale, la radiographie peut de plus, jusqu’à un certain point, objectiver des striations tissulaires de densité de type graisseux
Que peut apporter l’échographie au diagnostic d’élastofribrome ?
L’échographie est d’abord capable de reconnaître la présence de la masse tissulaire anormale dans sa topographie typique. Avec l’amélioration de la technique, l’examen échographique est capable de reconnaître l’échostructure stratifiée de cette formation, comme l’IRM et le scanner.
L’élastofibrome au scanner
La séméiologie est du même type que pour l’IRM : il s’agit de masses plus ou moins bien ou mal délimitées, caractéristiques pour leur topographie entre la cage thoracique et la pointe de la scapula et, plus distalement, entre la cage thoracique et les muscles superficiels.
Le scanner est cependant moins sensible que l’IRM pour la visualisation des plages graisseuses et les élastofibromes apparaissent parfois comme des masses aspécifiques, quasi homogènes, de densité pouvant être légèrement inférieure à celles des muscles.
Le diagnostic ne peut être de certitude sur base du scanner. Il peut cependant être évoqué sur base de la topographie caractéristique. À noter que le scanner montre bien une autre caractéristique de cette masse tissulaire qui est l’absence d’anomalie osseuse.
Élastofibrome vu au scanner
L’IRM : meilleur examen pour le diagnostic d’élastofibrome ?
Oui, c’est résolument l’examen de référence.
Il va le mieux objectiver le double contingent tissulaire, de type fibreux et de type graisseux, tout en montrant la localisation très caractéristique habituelle.
Le tissu de type fibreux présente un signal faible en pondérations T1 et T2, pratiquement similaire à celui des muscles. Le signal faible en T2 résulte de la cellularité faible et de la formation abondante de tissu collagène des aires focales de tissu graisseux, en signal intense en pondération T1 et intermédiaire en pondération T2. Dans les cas les plus typiques, les couches graisseuses sont réparties en strates alternant avec les couches de type fibreux, déterminant des structures linéaires ou curvilignes, plus ou moins parallèles à la paroi thoracique.
Après injection intraveineuse d’agent de contraste (gadolinium), le rehaussement de signal est variable, cité comme subtil, modéré ou parfois intense. Le diagnostic est facile pour un radiologue expérimenté.
Diagnostics différentiels
Les principaux diagnostics proches à ne pas confondre avec un élastofibrome :
- Tumeur de composition fibreuse dominante (fibrome, tumeur desmoïde, neurofibrome)
- Tumeur maligne, en raison des limites pas toujours nettes, du volume parfois important (diamètre pouvant dépasser 5 cm) et du rehaussement parfois intense de signal sous contraste
- Processus tumoraux pouvant contenir du tissu en signal intense en T1, c’est-à-dire essentiellement du tissu graisseux (lipome, liposarcome différencié, hémangiome) ou des collections contenant des produits de dégradation de l’hémoglobine (hématome subaigu, tumeur avec foyer hémorragique).
Prise en charge et chirurgie d'élastofibrome
Comment se déroule la chirurgie sur un élastofibrome ?
Si la lésion est asymptomatique, la simple observation suffit. Si les symptômes (douleurs, augmentation de taille…) sont suffisamment importants pour le justifier, la résection (ablation) dans sa totalité suffit.
La voie d’abord est courte centrée sous la pointe de l’omoplate et remontant légèrement sur les côtes. La tumeur avant son ablation sera retrouvée sous le muscle grand dentelé.
Les récidives sont très rares et il n’a jamais été décrit de transformation maligne. Dans tous les cas l’ensemble de la pièce enlevée sera analysé pour confirmer le diagnostic d’élastofibrome.
Faut-il faire une biopsie ? Ici les avis divergent totalement. Les auteurs des articles les plus anciens préconisent systématiquement la biopsie, afin d’établir le diagnostic différentiel avec une lésion sarcomateuse. À l’inverse, les auteurs des articles les plus récents considèrent le plus souvent que l’aspect en imagerie suffit s’il est typique. Dans tous les cas la pièce d’exérèse sera analysée.
Ablation d'un élastofibrome
Vue opératoire d’un élastofibrome
Quelles sont les suites opératoires ?
- La douleur va céder rapidement.
- Une attelle d’épaule sera nécessaire une petite semaine.
- La récupération sera très rapide.
- Les fils seront à enlever au bout de 15 jours.